V3 Biotech 金黄地鼠标准模型库 · 心血管疾病系列
来源:
Mybpc3 KO 金黄地鼠 (LVG-hamster-mybpc3) 基于 LVG 金黄地鼠背景品系,利用 CRISPR 技术敲除 Mybpc3 基因构建获得。
特性:
MYBPC3 编码心脏特异性肌球蛋白结合蛋白 C(cMyBP-C),人源 MYBPC3 定位于 Chr11p11.2;CRISPR 敲除靶向 Ig 样结构域编码外显子,破坏蛋白与肌球蛋白的结合能力及肌丝调控功能。cMyBP-C 为心肌粗肌丝关键调节分子,调控横桥动力学,维持心肌收缩与舒张功能;该品系纯合个体大多于孕晚期或围生期因严重心力衰竭死亡,无存活成年纯合个体,杂合个体可正常存活繁育,并随周龄进展逐步出现左室肥厚、心肌纤维化、室性心律失常表型。广泛应用于肥厚型心肌病(HCM)发病机制、靶向药物及基因治疗的临床前评价研究。价研究。