V3 Biotech 金黄地鼠标准模型库 · 心血管疾病系列
来源:
KCNQ1KO 金黄地鼠 (LVG-hamster-kcnq1) 基于 LVG 金黄地鼠背景品系,利用 CRISPR 技术敲除 Kcnq1 基因构建获得。
特性:
KCNQ1 编码电压门控钾通道 α 亚基 Kv7.1,人源 KCNQ1 定位于 Chr11p15.5;CRISPR 敲除靶向跨膜孔道结构域编码外显子,造成钾通道功能丧失,该基因同时具备抑癌属性。Kv7.1 可与 KCNE1 等亚基组装,介导心肌延迟整流钾电流 IKs,参与心肌动作电位复极,也参与内耳、胃及肾脏上皮的电解质转运;该品系纯合个体存在心肌复极异常、QT 间期延长,高发 T 细胞淋巴瘤、浆细胞瘤、血管肉瘤等血液系统肿瘤,部分伴随听力损伤,杂合子无明显自发肿瘤表型。广泛应用于长 QT 综合征心律失常、钾通道生理功能、血液肿瘤发病机制及抑癌基因体内功能的临床前研究。